VHL綜合徵VonHippel-Lindau（VHL）綜合徵是一種罕見的遺傳病，是VHL抑癌基因突變引起的一種常染色體顯性遺傳，全球約有20萬人患病。VHL基因定位於3p25-3p26，全長10kb，編碼VHL蛋白（pVHL）。pVHL由α和β結構域構成，主要通過α結構域與延長因子C結合，進而與延長因子B、Cullin蛋白2（CUL2）、環框蛋白1（RBX1）形成VCR-CB複合物。VCR-CB...
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