VHL综合征VonHippel-Lindau（VHL）综合征是一种罕见的遗传病，是VHL抑癌基因突变引起的一种常染色体显性遗传，全球约有20万人患病。VHL基因定位于3p25-3p26，全长10kb，编码VHL蛋白（pVHL）。pVHL由α和β结构域构成，主要通过α结构域与延长因子C结合，进而与延长因子B、Cullin蛋白2（CUL2）、环框蛋白1（RBX1）形成VCR-CB复合物。VCR-CB...
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